FAST France met à disposition la traduction du communiqué de presse du laboratoire Ionis ainsi que sa lettre adressée à la communauté.

6 novembre 2024 (communiqué de presse)

  • Fin positive de la discussion de la phase 2 avec la FDA, y compris l’alignement sur la conception de la phase 3
  • La communication expressive Bayley-4 a été sélectionnée comme critère d’évaluation principal de l’étude de phase 3
  • Début de l’étude de phase 3 de ION582 prévu pour le premier semestre 2025
  • Ionis partagera la mise à jour du programme ION582 lors du FAST Global Science Summit en novembre

CARLSBAD, Calif., 6 novembre, 2024 /PRNewswire/ —  Ionis Pharmaceuticals (Nasdaq : IONS) a annoncé aujourd’hui la conception de l’étude pivot de phase 3 suite à l’alignement réussi avec la (FDA) sur ION582, un médicament expérimental pour le traitement des personnes vivant avec le syndrome d’Angelman (SA). Le SA se manifeste typiquement dans la petite enfance et se caractérise par une déficience intellectuelle profonde, une altération des capacités verbales et une déficience motrice sévère.

« Suite aux résultats positifs de ION582 dans l’essai de phase 2 HALOS, nous sommes heureux de nous être alignés avec la FDA sur la conception de notre essai de phase 3 REVEAL, qui portera sur des critères d’évaluation clinique reflétant les résultats les plus urgents et les plus significatifs pour les personnes vivant avec le SA et leurs aidants », a déclaré Brett Monia, Ph.D., directeur général d’Ionis. « Nous recruterons un large groupe de personnes vivant avec le SA dans l’essai pivot mondial de phase 3, dont le début est prévu pour le premier semestre 2025. Nous sommes impatients de travailler avec la communauté pour faire progresser un nouveau traitement potentiel ciblant la cause sous-jacente de la maladie dans cette condition neurologique invalidante qui n’a pas de médicaments approuvés. »

L’étude mondiale de phase 3, randomisée et contrôlée par placebo, recrutera environ 200 enfants et adultes atteints du SA et présentant une délétion ou une mutation du gène UBE3A chez la mère. L’analyse primaire aura lieu après environ un an de traitement, puis tous les patients passeront à une phase ouverte d’extension à long terme de l’étude. Les patients seront randomisés 2:1 entre le traitement actif et le placebo, et ION582 sera évalué à deux niveaux de dose qui seront administrés trimestriellement sans augmentation de la dose. Le critère d’évaluation principal sera l’amélioration de la communication expressive telle qu’évaluée par les Bayley Scales for Infant and Toddler Development-4 (Bayley-4), une évaluation objective et directe du fonctionnement clinique réalisée par un clinicien. Les déficits de communication expressive sont signalés comme étant les symptômes les plus difficiles pour les aidants des personnes atteintes du SA. L’étude évaluera plusieurs paramètres secondaires, notamment la gravité globale de la maladie, la cognition, la communication, le sommeil, le fonctionnement moteur et les aptitudes à la vie quotidienne, ainsi que d’autres paramètres exploratoires.

La réunion de fin de phase 2 a été soutenue par les données de l’étude ouverte de phase 2 HALOS. Dans la partie de l’étude à doses multiples ascendantes (MAD) récemment achevée, le traitement par ION582 a fourni des preuves solides d’une amélioration cliniquement significative dans tous les domaines fonctionnels, y compris la communication, la cognition et la fonction motrice. Dans l’ensemble, 97 % des personnes des groupes à dose moyenne et élevée évaluées dans le cadre de l’étude ont constaté une amélioration des symptômes globaux du SA, telle que mesurée par l’échelle SAS-CGI-C (Angelman Syndrome Clinical Global Improvement Change), qui évalue les impressions des cliniciens. ION582 a montré une sécurité et une tolérabilité favorables à tous les niveaux de dose de l’étude.

Lors du FAST Global Science Summit, Ionis présentera à la communauté une mise à jour du programme de phase 3 et examinera les données de la partie MAD de l’essai HALOS.

6 novembre 2024 (lettre à la communauté)

Chère communauté du syndrome d’Angelman,

Nous vous écrivons pour vous fournir une mise à jour du programme de Ionis sur le syndrome d’Angelman (SA). Le 6 novembre 2024, nous avons annoncé le succès de l’alignement avec la Food and Drug Administration (FDA) américaine sur notre plan d’étude de phase 3 pour l’évaluation de ION582 dans le syndrome d’Angelman.

L’essai clinique de phase 3 prévu, appelé REVEAL, sera une étude mondiale, randomisée et contrôlée par placebo visant à établir l’efficacité et la sécurité de ION582 dans le SA. L’étude REVEAL inclura environ 200 enfants et adultes atteints du SA et présentant une délétion ou une mutation du gène UBE3A chez la mère. Les participants seront randomisés 2:1 entre ION582 et un placebo. La période d’analyse contrôlée par placebo durera environ un an. Les participants pourront ensuite passer à une phase d’extension à long terme (LTE) ouverte, au cours de laquelle tous recevront ION582.

Au cours des prochaines semaines, nous prévoyons de discuter et de nous aligner avec d’autres organismes de réglementation, des cliniciens et la communauté du syndrome d’Angelman, et dans le même temps nous travaillons à lancer l’étude REVEAL au cours du premier semestre de 2025.

Nous sommes reconnaissants envers la communauté du syndrome d’Angelman, dont la collaboration, le soutien et les conseils ont été essentiels au développement de ION582. Nous sommes impatients de travailler avec la communauté pour faire passer ION582 à la prochaine étape de développement.

Sincèrement,

L’équipe du syndrome d’Angelman de Ionis

Questions clés et réponses

1- Quelles sont les prochaines étapes du programme de développement de ION582 ?

Ionis travaille actuellement au lancement de REVEAL, un essai clinique pivot de phase 3 visant à évaluer ION582 chez les personnes atteintes du syndrome d’Angelman. L’essai REVEAL vise à établir l’efficacité et l’innocuité de ION582 dans le syndrome d’Angelman et à s’appuyer sur les preuves générées, notamment par l’essai de phase 1/2a HALOS.

2- Qu’est-ce que ION582 ?

ION582 est un médicament expérimental à base d’oligonucléotides antisens (ASO) conçu pour augmenter la production de la protéine UBE3A dans le cerveau.

3- Quel est le statut actuel de l’essai clinique de phase 1/2a HALOS ?

HALOS est un essai clinique ouvert de phase 1/2a en trois parties visant à évaluer l’innocuité et la tolérabilité de ION582 chez les personnes atteintes du syndrome d’Angelman. La première partie de l’essai, une étude de trois mois à doses multiples ascendantes, est terminée et tous les participants admissibles ont été transférés dans la deuxième partie de l’étude, une extension à long terme, qui est en cours. La partie 2 de l’étude évaluera ION582 pendant 12 mois supplémentaires. Une fois que les participants éligibles auront terminé les parties 1 et 2, ils pourront passer à la partie 3 de l’extension à long terme pour continuer à recevoir ION582 pendant trois années supplémentaires.

4- Quand des informations supplémentaires seront-elles fournies sur l’essai REVEAL ?

Nous informerons la communauté de manière appropriée dès que des détails seront disponibles. Nous reconnaissons le besoin urgent d’avancées médicales dans le syndrome d’Angelman et nous travaillons à faire passer ION582 à la prochaine étape de développement.

FAST France met à disposition une traduction. En cas d’erreur, uniquement la version originelle en anglais prévaut. Vous pouvez retrouver les sources du communiqué de presse ici et de la lettre à la communauté ici.